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巨球蛋白血症患者疑难配血一例

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巨球蛋白血症患者疑难配血一例

* 来源 : 实验诊断科 * 作者 : 翟文燕、张金彪 * 发表时间 : 2016-04-05 * 浏览 : 93

  患者,女,79岁。因10天前无明显诱因出现双侧肋骨疼痛、并伴腰痛症状加重于2015年7月15日而来我院就诊,门诊检查后以“腰椎滑脱”收入院。住院检查,头颅CT示:颅骨板障内多发密度减低影,建议进一步检查,除外骨髓瘤。肝功能检查结果示:总蛋白94.7g/L(65~85 g/L),白蛋白27.4 g/L(40~55 g/L),球蛋白67.2 g/L(20~40 g/L),A/G<1,明显比值倒置。血常规+血型检查示WBC 3.29×109/L、1.7×1012/L、HGB 63g/L、PLT128×109/L,以贫血为主。血型检测正定性为AB型,反定型为O型,正反定型结果不一致。肉眼经仔细检查标本发现管壁贴有大量颗粒状红细胞凝集物,末梢血涂片可见镜下红细胞聚集成小团、大团状排列。由于是老年患者,综合临床症状分析,怀疑为冷凝集素或其他抗体干扰所致。将标本送本地血站疑难配血实验室进行交叉配血结果:B型。根据以上检查临床初步诊断:骨髓瘤合并冷凝集素可能性大,需相关检查证实。患者于2015年7月17日,行骨髓穿刺骨髓涂片检查和电泳检查。骨髓涂片检查结果:原始粒细胞+早幼粒细胞0.01,中幼粒细胞0.02,晚幼粒细胞0.02,杆状核细胞+分叶核细胞0.08,中晚幼稚红细胞0.05,淋巴细胞0.81,单核细胞0.01,成熟红细胞缗钱状排列,淋巴细胞异常增生,以成熟淋巴细胞为主,故考虑慢性淋巴细胞增殖性疾病(chronic lymphoproliferative disorders CLPD)。异常免疫球蛋白血症实验示:IgM 5250mg/dl(46~304 mg/dl),k轻链7860 mg/dl(629~1350 mg/dl),冷凝集素实验:阳性。固相免疫电泳结果:1、ELP上有一条M蛋白带,与抗IgM和抗KAP形成特异性反应沉淀带,与IgD、IgE均未形成特异性反应沉淀带。2、ELP上有一条蛋白带,与抗K形成特异性反应沉淀带。本周蛋白定性实验:阳性。综合检查结果最终诊断为:IgM-KAP型M蛋白血症合并冷凝集素症。2015年7月20日给予COP方案化疗(CTX0.8g,VDS4mg,第一天;Pred60mg,第1-5天)前进行输血改善症状,输血后无任何不良反应,化疗后症状基本缓解。两周后复查肝功能:总蛋白78.5g/L(65~85 g/L),白蛋白42.8 g/L(40~55 g/L),球蛋白35.7 g/L(20~40 g/L),A/G>1。血常规复查结果:WBC 3.81×109/L,RBC 3.1×1012/L、HGB 85g/L、PLT 136×109/L提示贫血症状也有所缓解。患者于2015年8月10日已康复出院,遵医嘱定期来院复检。

  讨论  巨球蛋白血症是一种单克隆浆样淋巴细胞增生,并合并单克隆IgM的小B细胞惰性淋巴瘤。该病约占所有血液系统肿瘤的2%,为少见病[1]。冷凝集素是一种自身抗体,正常人血清中的冷凝集素效价在4℃时效价很低,一般小于1:16。此类抗体为IgM型,在体外室温条件下可与自身红细胞或ABO系统其他各个血型的红细胞发生非特异性凝集反应,不规则抗体可呈阳性。冷凝集素综合症CAS又称冷凝集素病,是冷抗体引起的一种自身免疫性疾病,自身反应性红细胞凝集及寒冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征,是是自身免疫性溶血性贫血的一种类型。原发性冷凝集综合症较为少见[2],继发性多见于: LPD,如淋巴瘤,巨球蛋白血症,慢性淋巴细胞白血病,骨髓瘤等;感染性疾病,如支原体肺炎,传染性单核细胞增多症,巨细胞病毒感染等。以上疾病容易导致冷凝集的出现,进而造成血型配血实验困难,此类文章亦有较多报道[3]。

  本例患者系巨球蛋白血症,体内冷凝集素高效表达,致使血液标本在室温下离体后发生冷凝集,无法正确鉴定血型。我们在临床输血中,如遇到疑难血型鉴定,一定要结合患者其他检查结果共同分析原因,做到早期发现原因,一定要到专业部门选择不同的血清学方法共同完成血型鉴定。安全输血是根本的宗旨,一定要小心、仔细,确保输血安全。

参考文献

[1]Treon SP,Hunter ZR,Aggarwai A,et al.Characterization of familial Waldenström  macroglobulinemia[J].Ann Oncol 2006,17(3):488-496.

[2]邓家栋,杨崇礼,杨天楹.邓家栋临床血液学[M].上海:上海科学技术出版社,2001:641-643.

[3]张金彪,代荣琴.支原体肺炎造成血常规冷凝集一例[J].中国医师杂志,2012,14(01):4.